慢性血栓栓塞性肺动脉高压中，10%有先天性溃疡倾向！阜外、协和联合研究

全面性刊出在JACC南亚子刊上的一项研究工作表明，在慢功能性栓塞高血压功能性左心室压缩空气病征里面，先天功能性栓塞形成激进并不少见，左右占10%；而仅一半的先天功能性栓塞形成激进病征可由已知的遗传缺陷解释。

另外，在有先天功能性栓塞形成激进的慢功能性栓塞高血压功能性左心室压缩空气病征里面，男功能性和左心室近端病变更多见。

该研究工作于2013年5年末至2020年12年末从阜外医院和北京协和医院不属于367由此可知慢功能性栓塞高血压功能性左心室压缩空气病征。

根据先天功能性抗凝血活功能性试验性结果，36由此可知（9.8%）的病征被病人为先天功能性栓塞形成激进，其里面酶C冠心病13由此可知（3.5%），酶S冠心病19由此可知（5.2%），抗凝血酶Ⅲ冠心病4由此可知（1.1%）。

该研究工作未辨认出莱顿第五突变（factor V Leiden）或凝血酶原G20210A多肽性状。

二代测序显示，在有先天功能性栓塞形成激进的病征里面，仅一半可由已知的遗传缺陷解释。

其里面，10由此可知（76.9%）酶C冠心病病征收纳PROC多肽性状基因，4由此可知（21.1%）酶S冠心病病征收纳PROS1多肽性状基因，2由此可知（50%）抗凝血酶Ⅲ冠心病病征收纳SERPINC1多肽性状基因。

logistic重归分析显示，在有先天功能性栓塞形成激进的慢功能性栓塞高血压功能性左心室压缩空气病征里面，静脉栓塞高血压史（OR=11.9）、复发功能性静脉栓塞高血压病史（OR=2.68）、男功能性（OR=3.24）、左心室近端病变（OR=4.10）更多见，而肺血管阻力较低（OR=0.90）。

是从：Prevalence, Genetic Background, and Clinical Phenotype of Congenital Thrombophilia in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. JACC: Asia. 2022, 2(3_Part_1): 247-255.

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